Im Rahmen des Frühgeborenenscreenings wird ein Frühgeborenes der 23. Schwangerschaftswoche (22+6) mit einem Geburtsgewicht von 435 Gramm untersucht.
Die Erstuntersuchung erfolgte in der 4. Lebenswoche, danach wöchentliche Untersuchungen im Rahmen des Frühgeborenenscreenings (ROP-Screening)
Systemische Erkrankungen: Respiratory distress syndrom, Anämie, Hyperglykämie, Hyperbilirubinämie
Klinischer Befund
| Spaltlampe | |
|---|---|
| Lider | unauffällig |
| Bindehaut/Sklera | unauffällig |
| Hornhaut | unauffällig |
| Linse | unauffällig |
| Fundusuntersuchung in Mydriase | |
|---|---|
| OD | Leiste mit Blutungen sowie Gefäßtortuositas (Plus-Zeichen) |
| OS | Leiste mit Blutungen sowie Gefäßtortuositas (Plus-Zeichen) |
Es zeigt sich eine Frühgeborenenretinopathie Stadium 3 an beiden Augen
Die Frühgenorenenretinopathie, auch Retinopathia praematurorum (RPM) genannt, ist eine Erkrankung der Netzhaut die bei Frühgeborenen auftritt. Durch eine Frühgeburt und unvollständige Reifung der Netzhautgefäße kann es zu anomalem Wachstum der Blutgefäße und Netzhautschädigung kommen. Faktoren, die in der Entstehung der RPM eine Rolle spielen sind ein niedriges Geburtsgewicht (<1500g) und die Schwangerschaftswoche (<30.SSW) bei Geburt sowie die künstliche Beatmung mit erhöhtem Sauerstoffanteil. Die Häufigkeit der RPM variiert je nach Land/ Region, Zugang zum Gesundheitssystem sowie nach Zugang zu geeigneten Screeningmethoden. Die RPM ist global gesehen eine der häufigsten Ursachen für Erblindung im Kindesalter.
Die diagnostischen Kriterien sind definiert durch die Lokalisation (Zone), Schwere (Stadium) und vaskuläre Charakteristika (normal, pre-plus, plus Zeichen)
Lokalisation (Zone)
| 1 | Kreis um die Papille mit dem doppelten Papillen-Fovea-Abstand |
| 2 | Bereich peripher zu Zone I bis zu einem Kreis um die Papille, der nasal die Ora serrata einschließt |
| 3 | peripherer retinaler Restareal |
Erkrankungsschwere (Stadium)
| 1 | dünne Demarkationslinie zwischen peripherer avaskulärer und zentraler vaskularisierter Netzhaut |
| 2 | zunehmende Ausdehnung der Demarkationslinie in Breite und Höhe |
| 3 | zusätzliche Gefäßneubildungen mit Ausdehnung in den Glaskörper |
| 4a | traktive Abhebung der peripheren Netzhaut, Makula anliegend |
| 4b | traktive Abhebung der peripheren Netzhaut, Makula abgehoben |
| 5 | totale traktive Netzhautabhebung mit Ausbildung eines zentralen Netzhauttrichters. Je nach Konfiguration des Trichters können weitere Untergruppierungen vorgenommen werden |
Diagnose und Imaging:
Nach Pupillendilatation wird die Netzhaut mittels indirekter Ophthalmoskopie untersucht. Die Frühgeborenen werden wöchentlich oder zweiwöchentlich auf das Vorliegen einer Frühgeborenenretionpathie untersucht.
Imaging mittels Funduskamera (100° Weitwinkelaufnahmen)
Prävention und Therapie:
Die Therapie mittels Laserkoagulation der peripheren avaskulären Zone oder Behandlung mittels intravitrealer anti-VEGF Therapie sollte so bald als möglich (idealerweise innerhalb von 72 Stunden) erfolgen.
- Laserkoagulation empfohlen für:
Zone I: jedes Stadium der RPM mit Pluszeichen oder Stadium 3 RPM ohne Pluszeichen
Zone I: Stadium 3 RPM ohne Pluszeichen
Zone II: Stage 2 oder 3 RPM mit Pluszeichen
- Anti-Vascular endothelial growth factor (anti-VEGF) Medikamente empfohlen für Stadium 2 RPM mit Pluszeichen in Zone I
Prognose und Komplikationen:
Zu den langfristigen Komplikationen die durch eine RPM mit/ohne Therapie entstehen können zählen Netzhautablösung oder Makulafalten, hohe Myopie, Strabismus, Amblyopie sowie Anisometropien.
Das funktionelle Outcome ist bei adäquatem Screening und frühzeitiger Behandlung einer ROP sehr gut. Eine Studie zum Visusoutcome zeigte ein gutes Ergebnis wobei 81% der Frühgeborenen mit ehemals RPM im Alter von 7-8 Jahren einen Visus von >0,4 erreichten.
Stadium 1 der Frühgeborenenretinopathie ist durch welche Zeichen definiert?
A. Gefäßneubildungen mit Ausdehnung in den Glaskörper
B. dünne Demarkationslinie zwischen peripherer avaskulärer und zentraler vaskularisierter Netzhaut
C. traktive Abhebung
D. komplette traktive Netzhautabhebung
Stadium 1 der Frühgeborenenretinopathie ist durch welche Zeichen definiert?
A. Falsch: Gefäßneubildungen mit Ausdehnung in den Glaskörper entspricht einer Stadium 3 ROP
B. Richtig: Stadium 1 ist gekennzeichnet durch eine dünne Demarkationslinie zwischen peripherer avaskulärer und zentraler vaskularisierter Netzhaut
C. Falsch: eine traktive Abhebung entspricht Stadium 4a und 4b (Makula anliegend, Makula abgehoben)
D. Falsch: eine komplette traktive Netzhautabhebung entspricht Stadium 5
Blazon MN, Rezar-Dreindl S, Wassermann L, Neumayer T, Berger A, Stifter E. Retinopathy of Prematurity: Incidence, risk factors and treatment outcomes in a tertiary care center. J Clin Med 2024 Nov 17;13(22):6926
Darlow B, Clemett R, Horwood L, Mogridge N. Prospective study of New Zealand infants with birth weight less than 1500g and screened for retinopathy of prematurity: visual outcome at age 7-8 years. Br J Ophthalmol 1997 Nov;81(11):935–940
Hong EH, Shin YU, Cho H. Retinopathy of prematurity: a review of epidemiology and current treatment strategies. Clin Exp Pediatr. 2021;65(3):115–26
Kong L, Fry M, Al-Samarraie M, Gilbert C, Steinkuller PG. An update on progress and the changing epidemiology of causes of childhood blindness worldwide. J Am Assoc Pediatr Ophthalmol Strabismus JAAPOS. 2012;16(6):501–7
Li L, Gao Y, Chen W, Han M. Screening for retinopathy of prematurity in North China. BMC Ophthalmol. 2022;22:251
Mintz-Hittner HA, Kennedy KA, Chuang AZ, BEAT-ROP Cooperative Group. Efficacy of intravitreal bevacizumab for stage 3+ retinopathy of prematurity. N Engl J Med. 2011;364(7):603–15
Stahl A, Lagrèze WA, Agostini HT. Pathogenese der Frühgeborenenretinopathie. Ophthalmol. 2012;109(12):1174–81
Smith LEH. Pathogenesis of retinopathy of prematurity. Semin Neonatol SN. 2003;8(6):469–73
Sabri K, Ells AL, Lee EY, Dutta S, Vinekar A. Retinopathy of Prematurity: A Global Perspective and Recent Developments. Pediatrics. 2022;150(3):e2021053924
Stahl A, Göpel W. Screening and Treatment in Retinopathy of Prematurity. Dtsch Arzteblatt Int. 2015;112(43):730–5
Stahl A, Lepore D, Fielder A, Fleck B, Reynolds JD, Chiang MF, u.a. Ranibizumab versus laser therapy for the treatment of very low birthweight infants with retinopathy of prematurity (RAINBOW): an open-label randomised controlled trial. Lancet Lond Engl. 2019;394(10208):1551–9
Wood EH, Chang EY, Beck K, Hadfield BR, Quinn AR, Harper CA. 80 Years of vision: preventing blindness from retinopathy of prematurity. J Perinatol. 2021;41(6):1216–24